Les sarcomes sont des tumeurs rares encore largement méconnues des médecins non spécialisés. Très complexes et hétérogènes, ces tumeurs qui touchent environ 4000 personnes par an en France se déclinent en plus de 50 histotypes différents et plus de 150 sous-types moléculaires.

C'est pourquoi leur diagnostic est souvent difficile à poser.

Pour ces raisons, le diagnostic d'un sarcome ne peut être établi avec certitude qu'après confrontation multidisciplinaire de l'ensemble des données.

• cliniques (auscultation, interrogatoire du malade)
• radiographiques (imagerie)
• anatomo-pathologiques (analyse des prélèvements de tissus effectués par biopsie)
• parfois complétés par de la biologie moléculaire.

Les sarcomes d’Ewing représentent la 2ème tumeur osseuse maligne primitive de l’enfant, après l’ostéosarcome, mais restent comme tous les sarcomes, une maladie rare.

Ce sont des tumeurs agressives, qui détruisent progressivement l’os et conduisent parfois à une nouvelle ossification.

Les sarcomes d’Ewing représentent 5 à 15% des tumeurs osseuses malignes primitives.
Incidence : Entre 50 et 80 nouveaux patients par an en France, toutes tranches d’âges confondues.
Pics de diagnostic : 5 à 9 ans chez les filles, 10 à 14 ans chez les garçons.

Ces tumeurs touchent principalement les enfants et les adolescents et n’atteignent que très rarement les adultes après 30 ans.

Bien qu’ils touchent plutôt les os longs, les sarcomes d’Ewing peuvent atteindre tous les os du squelette.
Des cas plus rares de sarcomes d’Ewing localisés sur des parties molles, sans atteinte osseuse, peuvent également être observés.
Comme nombre de tumeurs malignes, les sarcomes d’Ewing présentent un risque de métastases. La maladie métastatique d’emblée concerne environ 20% des patients.

source: www.infosarcomes.org